Die NF2 ist 10 mal seltener als die NF1. Man schätzt, dass in Südtirol zirka 10 betroffene Personen leben.
Patienten mit NF2 haben ein erhöhtes Risiko für die Bildung von gutartigen Tumoren der Nervenscheiden, den Neurinomen, auch Schwannomen genannt, weil sie von den Schwann Zellen ausgehen. Diese bilden die Nervenscheiden, welche als Hülle die Nerven elektrisch isolieren.
Die Patienten mit NF2 haben auch ein erhöhtes Risiko für Meningiome. Dies sind gutartige Tumoren der Mengingen, den Hirnhäuten, welche das Gehirn und das Rückenmark umkleiden.
Das Neurinom der Gehörnerven (Nervus statuo-acusticus) ist meistens das erste Symptom der NF2 und kann Schwindel, Gleichgewichtsstörungen und Gehörverlust hervorrufen.
NF2 bricht selten schon im Kindesalter aus.
Die Diagnose NF2 beruht auf den Diagnosekriterien von Manchester
| Hauptkriterien | Nebenkriterien |
|---|---|
|
beidseitiges Neurinom der Nervi stato-acustici |
kein |
|
1 Verwandter 1°Grades mit NF2 |
einseitiges Neurinom des Nervus stato-acusticus |
|
1 Verwandter 1°Grades mit NF2 |
wenigstens zwei von(*):
Meningiom, Neurinom, Gliom, Neurofibrom, subkapsuläre hintere Linsentrübungen |
|
multiple Meningiome (2 oder mehr) |
einseitiges Neurinom des Nervus stato-acusticus |
|
multiple Meningiome (2 oder mehr) |
wenigstens zwei von(*):
Neurinom, Gliom, Neurofibrom, Katarakt |
Geschrieben von Dr. Michela Salandin, Dienst für Kinder und Jugendneurologie und Neurorehabilitation Bozen (2016)