NEUROFIBROMATOSI TIPO 2 (NF2)

La NF2 è 10 volte meno frequente della NF; si stima che in Alto Adige vi siano circa 10 persone affette.

La NF2 è una malattia che predispone allo sviluppo di tumori benigni della guaina dei nervi, i neurinomi, detti anche “schwannomi”, in quanto si sviluppano dalle cellule di Schwann, che sono le cellule che rivesto i nervi e hanno la funzione di isolante elettrico.

I soggetti affetti da NF2 sono predisposti a sviluppare anche meningiomi, che sono tumori benigni a partenza dalle meningi, le membrane che rivestono il cervello e il midollo spinale.

Il neurinoma del nervo acustico (stato-acustico) è in genere il primo sintomo della NF2 e può causare capogiri, perdita dell'equilibrio e perdita dell’udito.

Raramente la NF2 esordisce in età pediatrica.

 

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Fig. 1: neurinoma acustico o schwannoma vestibolare

La diagnosi di NF2 si basa sui criteri diagnostici di Manchester. 

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Scritto da Dr. Michela Salandin, Servizio di Neurologia e Neuroriabilitazione dell’ Etá Evolutiva Ospedale di Bolzano (2016)